Síndrome epiléptica caracterizada pela tríade de
espasmos infantis, hipsarritmia e interrupção do
desenvolvimento psicomotor no início dos ataques. A maioria se manifesta entre os 3 e 12 meses de idade, com espasmos constituídos de combinações de movimentos flexores ou extensores breves da
cabeça,
tronco e
membros. A afecção é dividida em duas formas: criptogênica (idiopática) e sintomática (secundária a um processo de
doença conhecido, como
infecções intrauterinas,
anormalidades do sistema nervoso, DOENÇAS CEREBRAIS METABÓLICAS CONGÊNITAS, prematuridade,
asfixia perinatal,
ESCLEROSE TUBEROSA, etc.). (
Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp744-8)